KHK mit einem einzigen Ventrikel

Picture of heart with pulse

Was ist ein einzelner Ventrikeldefekt?

Ein einzelner Ventrikeldefekt ist ein angeborener Herzfehler (KHK). Es tritt auf, wenn der Patient nur einen Ventrikel statt zwei hat oder die zweite Pumpkammer nicht groß genug oder nicht stark genug für einen korrekten Betrieb ist. In einigen Fällen kann der Kammer ein Ventil fehlen.

Einige Aspekte der Entwicklung und Anatomie des Herzens

Der fetale Herzschlag ist eines der wichtigsten Anzeichen einer Schwangerschaft. Intrauterin entwickelt sich das Herz aus einer Röhre, die sich drei Wochen nach der Empfängnis ausdehnt und zusammenzuziehen beginnt. Weiterhin werden die Vorhöfe und Ventrikel gebildet. Der rechte Ventrikel pumpt kohlendioxidreiches Blut in die Lunge, während der linke sauerstoffreiches (mit Sauerstoff gesättigtes) Blut durch den Körper pumpt.

Eine wichtige Rolle bei der Arbeit des Herzens spielt sein Klappenapparat.

Die Prävalenz der Pathologie

Defekte eines einzelnen Ventrikels sind selten und betreffen schätzungsweise 5 bis 10 von 100.000 Neugeborenen.

Fehlerklassifizierung

Es gibt drei Haupttypen von Defekten in einem einzelnen entwickelten Ventrikel: den linken, in dem eine Spur des rechten Ventrikels vorhanden ist, den rechten dominanten Ventrikel, in dem eine Spur des linken vorhanden ist, und einen unbestimmten einzelnen Ventrikel. Die komplexe Struktur des Herzens und die Besonderheiten der Hämodynamik machen jede Anomalie dieser Krankheitsgruppe einzigartig, was einen individuellen Behandlungsansatz für jeden Patienten erfordert.

Außerdem hat die Pathologie 4 Typen, abhängig von der Lage der Aorta und des Lungenstamms: normale Lage, Lage der Aorta rechts oder links vom Lungenstamm und die Umkehrung der normalen Position der Blutgefäße.

Diagnose der Krankheit

Um diese Gruppe von Pathologien zu identifizieren, sammelt der Arzt eine detaillierte Anamnese und schreibt Laboruntersuchungen von Blut und Urin vor. Auch instrumentelle diagnostische Verfahren wie EKG, Ultraschall, Computer- und Magnetresonanztomographie und andere kommen zum Einsatz.

Krankheitstherapie

Diese Pathologie ist eines der schwierigsten Herzprobleme. Die Krankheit erfordert normalerweise mehr als einen chirurgischen Eingriff. Babys, die mit dieser Pathologie geboren werden, werden einer Reihe von Operationen unterzogen, deren letztendliches Ziel es ist, die Wiederherstellung der Herzfunktion zu maximieren.

Operation am Herzen

Es wird auch eine konservative Therapie durchgeführt, die darauf abzielt, die Belastung des Herzens zu verringern, Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie und Rhythmusstörungen zu behandeln.

Arten eines einzelnen Ventrikels

Einige der häufigsten einzelnen Ventrikeldefekte sind:

  1. Atresie der Trikuspidalklappe.
  2. Syndrom der Hypoplasie des linken Herzens.
  3. Linker Ventrikel mit doppeltem Zufluss.
  4. Doppelte Entladung von Gefäßen aus dem rechten Ventrikel.
  5. Atresie der Pulmonalarterie bei intaktem Septum interventricularis.
  6. Ebsteins Anomalie.
  7. Defekt des atrioventrikulären Kanals (AV-Kanal).

Trikuspidalatresie

Dieser Defekt ist durch das vollständige Fehlen einer Trikuspidalklappe, einer Verbindung zwischen den Vorhöfen, gekennzeichnet und beinhaltet häufig auch eine Unterentwicklung des rechten Ventrikels und der Lungenarterie. Sie macht etwa 1 % aller Fälle von angeborenen Herzfehlern aus. Gleich häufig bei Frauen und Männern, die Inzidenz beträgt 0,1 Fälle pro 1000 Personen.

Zu den Risikofaktoren für Pathologien gehören Down-Syndrom, schlecht eingestellter mütterlicher Diabetes mellitus, übermäßiger Alkoholkonsum während der Schwangerschaft und genetische Veranlagung.

Das Krankheitsbild wird in der Regel durch eine schwere Zyanose (Sauerstoffmangel der Gewebe, Zyanose) aufgrund der Vermischung von systemischem und pulmonalvenösem Blut in der linken Herzhälfte dominiert. Auf dem EKG mit dieser Pathologie können eine Verschiebung der Herzachse nach links und eine Hypertrophie (Zunahme) des linken Ventrikels festgestellt werden.

Ohne rechtzeitige Behandlung ist die Trikuspidalatresie mit einer hohen Sterblichkeit verbunden. Daher ist es wichtig, die Manifestationen der Pathologie rechtzeitig zu erkennen. Bei der Hälfte der Patienten können am ersten Lebenstag Anzeichen einer Anomalie gefunden werden.

Linksherzhypoplasie-Syndrom

Diese Anomalie umfasst verschiedene Arten von Hypoplasie (Unterentwicklung) von Komponenten der linken Seite des Herzens (z. B. Mitralatresie), aufgrund derer sie ihre natürliche Aufgabe, den Blutfluss im menschlichen Körper bereitzustellen, nicht erfüllt. Ohne medizinische Intervention ist dieser Defekt tödlich. Heute wird durch eine Reihe komplexer Operationen für die meisten Patienten ein akzeptabler Lebensstandard erreicht.

Linker Ventrikel mit zwei Eingängen (doppelter Eingang)

Bei dieser Anomalie sind beide Vorhöfe mit dem linken Ventrikel verbunden. Das klinische Bild der Pathologie variiert in Abhängigkeit von den assoziierten Läsionen und der Lage der Hauptarterien. Nach der Behandlung können die meisten Patienten mit linksventrikulärem dualem Eintritt zur Schule gehen und weiterhin Arbeit finden. Die Anomalie kann durch Zustände wie Arrhythmie, Ventrikelversagen oder atrioventrikuläre Klappeninsuffizienz kompliziert werden.

Doppelter Gefäßausfluss aus dem rechten Ventrikel

Die Verdoppelung des Ausgangs aus dem rechten Ventrikel gehört zur Gruppe der angeborenen Herzfehler, die durch eine abnormale Art der Verbindung dieser Herzkammer mit den Gefäßen gekennzeichnet sind. Bei dieser Krankheit stammen die Aorta und der Pulmonalstrang ganz oder überwiegend aus dem rechten Ventrikel.

Pulmonalatresie mit intaktem interventrikulärem Septum

Diese Pathologie ist, wie andere Formen des einzelnen Ventrikeldefekts, eine seltene komplexe angeborene Herzerkrankung, die weniger als 1 % aller Herzfehler ausmacht. Die pränatale (vorgeburtliche) Diagnose ermöglicht es Ihnen, einen sicheren Plan für das Management der Wehen und die postpartale Behandlung dieser Erkrankung zu entwickeln.

Wie der Name schon sagt, besteht dieser Defekt aus einer Atresie der Pulmonalklappe, die zu einer fehlenden Kommunikation zwischen dem Ausflusstrakt des rechten Ventrikels und den Pulmonalarterien führt, sowie einer intakten Kammerscheidewand, die den Blutfluss zwischen dem rechten und dem rechten Ventrikel verhindert linke Herzkammern.

Ebstein-Anomalie (Syndrom)

Bei dieser Pathologie befindet sich die Trikuspidalklappe in der falschen Position (in den rechten Ventrikel abgesenkt) und ihre Höcker sind deformiert. Infolgedessen funktioniert der Ventilapparat nicht richtig, es kommt zu einer Verletzung der atrioventrikulären Verbindung: Es kommt zu einem umgekehrten Blutfluss, der zu einer Abnahme der Herzleistung sowie zu einer Zunahme und Herzinsuffizienz führt.

Leichte Formen der Ebstein-Anomalie können erst später im Leben Symptome verursachen. Die Krankheit kann folgende Symptome haben:

  1. Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung.
  2. Ermüdung.
  3. Schneller Herzschlag oder unregelmäßiger Herzschlag (Arrhythmie).
  4. Bläuliche Verfärbung von Lippen und Haut durch Sauerstoffmangel (Zyanose).

Zu den chirurgischen Behandlungsansätzen gehören der Trikuspidalklappenersatz oder die Wiederherstellung der Klappe des Patienten.

Atrioventrikulärer Septumdefekt

Diese Pathologie, auch AV-Kanal genannt, ist eine angeborene Herzerkrankung. Sein Merkmal ist ein Defekt des interatrialen und ventrikulären Septums in unterschiedlichem Ausmaß sowie eine gemeinsame oder teilweise separate atrioventrikuläre Öffnung.

Die Inzidenz dieser Anomalie wird auf 0,24 bis 0,31 pro 1000 Lebendgeburten geschätzt, ohne signifikanten Unterschied für Männer und Frauen. Die Krankheit wird oft mit dem Down-Syndrom in Verbindung gebracht. Die Langzeitergebnisse der chirurgischen Behandlung des AV-Kanal-Defekts werden durch das Vorliegen von Begleitfehlbildungen wie Ventrikelhypoplasie und dem oben erwähnten Down-Syndrom beeinflusst. In den letzten Jahrzehnten hat sich die operative Behandlung atrioventrikulärer Defekte weiterentwickelt, wodurch wir heute gute Ergebnisse erzielen können.

Falsche Position des Herzens

Bei einem Defekt in einem einzelnen Ventrikel wird die Pathologie nicht nur in der Struktur des Herzens, sondern auch in seiner Lage in der Brust beobachtet. Positionsanomalien beziehen sich auf Zustände, bei denen sich die Spitze eines bestimmten Organs auf der rechten Seite der Brust (Dextrokardie) oder in der Mittellinie (Mesokardie) befindet. Auch bei einer normalen Lage des Herzens in der linken Brustseite können Veränderungen der Position der inneren Organe beobachtet werden (isolierte Levokardie).

Vorbeugung von Endokarditis

Ein Arzt hört einem kleinen Jungen in einer Klinik mit einem Stethoskop das Herz ab

Die entzündliche Schädigung der inneren Herzschicht (Endokarditis) ist eine der schwerwiegendsten Komplikationen von Herzfehlern. Seine Vorbeugung umfasst sowohl antimikrobielle als auch hygienische Maßnahmen. Patienten benötigen eine sorgfältige Pflege ihrer Zähne, Schleimhäute und Haut. Häufig wird auch eine Antibiotikatherapie verschrieben, beispielsweise vor und nach zahnärztlichen Eingriffen.

Andere Komplikationen und Prognose der Krankheit

Dank der enormen Fortschritte in der Herz-Kreislauf-Chirurgie in den letzten 70 Jahren haben viele Menschen, die sich im Säuglings- und Kindesalter einer palliativen oder korrigierenden Operation unterzogen haben, das Erwachsenenalter erreicht. Diese Patienten leiden jedoch häufig unter Symptomen, die durch verschiedene anatomische, hämodynamische und elektrophysiologische Probleme verursacht werden, die nach einer Herzoperation bestehen bleiben.

Auch wenn die klinischen Ergebnisse als gut gelten, wird eine langfristige Nachsorge empfohlen. Jahre später kann eine kardiovaskuläre Operation durch Sinus- oder AV-Knoten-Dysfunktion und/oder Vorhofarrhythmien (häufig Vorhofflattern) kompliziert werden.

Ventrikelchirurgie kann auch zu elektrophysiologischen Problemen führen, einschließlich Pathologien, die einen Herzschrittmacher erfordern, um einen plötzlichen Herzstillstand zu vermeiden.

Auch nach der Operation können sich nach längerer Zeit erworbene Herzfehler, beispielsweise eine Aortenklappeninsuffizienz, anschließen.

Somit ist ein Defekt in einem einzelnen Ventrikel eine komplexe Pathologie, die viele verschiedene Formen hat. Diese Pathologie erfordert eine Langzeitbehandlung, die heute die Lebensdauer und Lebensqualität der Patienten erheblich steigern kann.


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Die genauen Ursachen dieser Pathologie sind nicht vollständig bekannt. Bei Patienten mit Chromosomen- und Genstörungen wie dem Down-Syndrom tritt häufig ein einziger Ventrikel auf.

Bei dieser Pathologie erfüllt das Herz seine Funktion nicht vollständig. Der normale Blutfluss ist beeinträchtigt und das Körpergewebe erhält nicht genügend Nährstoffe und Sauerstoff. Diese Pathologie erfordert eine Langzeitbehandlung, die heute die Lebensdauer und Lebensqualität der Patienten erheblich steigern kann.

Die Struktur eines einzelnen Ventrikels hängt von der Art der Pathologie ab. Bei einem linken Ventrikel mit doppeltem Eingang sind also beide Vorhöfe mit diesem Ventrikel verbunden. Sie kann jedoch deutlich gesteigert werden.

Diese Pathologie ist eines der schwierigsten Herzprobleme. Die Krankheit erfordert normalerweise mehr als einen chirurgischen Eingriff. Babys, die mit dieser Erkrankung geboren werden, werden einer Reihe von Operationen unterzogen, deren ultimatives Ziel es ist, das Herz dazu zu bringen, nur sauerstoffreiches Blut zu pumpen.

Die Lage der Gefäße hängt von der spezifischen Art der Pathologie ab. Beispielsweise bewegen sich bei einer Verdopplung des Ausgangs aus der rechten Herzkammer Aorta und Pulmonalstrang ganz oder überwiegend von der rechten Herzkammer weg.

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