Коарктация аорты

Word aorta on a table

Коарктация аорты имеет несколько типов, а также различные методы лечения. В данной статье расскажем о том, что из себя представляет это заболевание, у кого чаще встречается, какие осложнения и особенности оно имеет. Также кратко разберем диагностику и терапию этой патологии.

Аорта — это самый большой сосуд в теле человека. Она имеет несколько частей и отходит от левого желудочка сердца. Аорту образует множество ветвей, кровоснабжающих все ткани и органы человеческого организма.

КТ 3D-реконструкция сердца и аорты

Узнать больше о строении и функции аорты из видео:

https://www.youtube.com/watch?v=F4Eht9LZKoU

Итак, коарктация (сужение) аорты представляет собой врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы. При этой патологии происходит сужение аорты, что влечет за собой недостаточное кровоснабжение нижней части тела, в том числе почек. Последние выделяют гормоны, способствующие повышению артериального давления. В итоге сосуды верхней части тела и сердце подвергаются еще большей нагрузке. 

Дефект обычно располагается ниже выхода левой подключичной артерии из дуги аорты и выше места соединения нисходящей аорты с артериальным протоком или артериальной связкой.

Для лучшего понимания механизмов развития коарктации аорты, гемодинамики при этом заболевании — видео об овальном окне и артериальном протоке по ссылке:

https://www.youtube.com/watch?v=_P4FTYb-NkQ

У кого чаще всего встречается данное заболевание?

Изображение тела с сердцем и аортой

Коарктация аорты чаще встречается при некоторых генетических болезнях (например, при синдроме Тернера, синдроме Вильямса), а также у новорожденных детей, матери которых страдают сахарным диабетом или принимают лекарственные средства на основе гидантоина (эти препараты могут использоваться при эпилепсии и других заболеваниях нервной системы). Также коарктация аорты встречается в два раза чаще у лиц мужского пола.

Классификация

Заболевание классифицируют в зависимости от локализации сужения относительно артериальной связки и выделяют три типа коарктации аорты:

  1. Предуктальный.
  2. Дуктальный.
  3. Постдуктальный.

При этих типах сужение располагается над артериальной связкой, на её уровне и под ней соответственно.

Также выделяют изолированную форму заболевания, сочетание коарктации аорты с дефектом межжелудочковой перегородки и сочетание болезни со сложными врождёнными пороками сердца.

Реже используется классификация Bonnet. В соответствии с ней заболевание разделяется на детский и взрослый типы, а также учитывается момент появления значимых для сохранения здоровья симптомов.

Может ли заболевание быть связано с другой патологией?

Да, сопутствующими нарушениями могут быть:

  • аортальный клапан с двумя створками вместо трех;
  • недоразвитие (гипоплазия) дуги аорты;
  • аномальный отход правой подключичной артерии;
  • внутримозговые аневризмы;
  • стеноз (сужение) митрального клапана, а также патология других клапанов; 
  • синдром Шона (врожденный дефект левых отделов сердца и аорты).

При заболевании происходит развитие коллатерального кровообращения в обход стеноза (в основном из подключичных, внутренних грудных и межреберных артерий), повышение артериального давления в левом желудочке, а также в сосудах, которые находятся выше места сужения. Со временем у пациента обнаруживается увеличение левого желудочка (гипертрофия), присоединяется сердечная недостаточность и атеросклероз коронарных артерий.

Коарктация аорты вызывает повышение артериального давления, а гипертония является одним из основных факторов риска атеросклероза. Поэтому при данном заболевании часто наблюдаются атеросклеротические поражения в раннем возрасте.

Подробнее об атеросклерозе и его влиянии на организм человека по ссылкам:

https://www.youtube.com/watch?v=4vocIs1aUIw и https://www.youtube.com/watch?v=_vo4WtpMSTs

Симптомы заболевания

Клиническая картина коарктации аорты зависит от возраста пациента, локализации и степени сужения просвета, наличия и типа сопутствующих аномалий, а также от скорости закрытия артериального протока.

При тяжелом предуктальном или дуктальном сужении ток крови через открытый артериальный проток поддерживает кровоснабжение нижней части тела. При этом не наблюдается разницы в давлении и пульсе между верхними и нижними конечностями (но сатурация на правой верхней конечности выше, чем на нижней конечности). После закрытия артериального протока возникает ишемия (резкий недостаток кислорода) органов брюшной полости и развивается сердечная недостаточность, частота сердечных сокращений в нижних конечностях ослабевает или исчезает. 

Симптомами заболевания могут быть: 

  • снижение аппетита;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • гепатомегалия (увеличение печени);
  • синюшность кожи нижней части тела;
  • повышенное потоотделение;
  • уменьшение или отсутствие выделения мочи;
  • изменение газового состава крови и изменение ее кислотности.

Гораздо менее распространена постдуктальная аневризма, при которой ток крови в нижней части тела нарушается сразу после рождения. У пациента с этим типом заболевания симптомы сердечной недостаточности возникают быстро и носят тяжелый характер.

У детей старшего возраста и взрослых болезнь обычно диагностируется во время выявления причин артериальной гипертензии. В этом случае могут наблюдаться следующие симптомы:

  • головная боль; 
  • головокружение, шум в ушах, кровотечения из носа; 
  • непереносимость физических нагрузок;
  • одышка;
  • боль в животе.

Диагностика заболевания

Выявление патологии начинается с осмотра пациента и его опроса (если это возможно). При обследовании врач может обнаружить: 

  • отсутствие пульса или его ослабление при пальпации бедренной артерии;
  • разницу в артериальном давлении между верхней и нижней конечностью;
  • усиление второго тона в точке выслушивания аортального клапана;
  • систолический шум над основанием сердца или непрерывный шум в межлопаточной области (признак развития коллатерального кровообращения);
  • дрожь в области грудины;
  • смещение верхушечного толчка влево и вниз (признак гипертрофии левого желудочка).

Также используются следующие методы диагностики:

  1. Пульсоксиметрия. При коарктации аорты насыщение кислородом, измеренное на нижней конечности, будет ниже такового на верхней конечности. 
  2. Измерение артериального давления.  Данная патология проявляется различным артериальным давлением на руках и ногах: артериальное давление на верхней конечности будет выше, чем на нижней.
  3. ЭКГ. Можно обнаружить признаки гипертрофии и перегрузки желудочков сердца.
  4. Рентген грудной клетки. При проведении данного метода диагностики можно выявить характерные для коарктации аорты рентгенологические признаки, например увеличение размеров сердца и расширение восходящей части аорты. 
  5. УЗИ. Позволяет визуализировать расположение, структуру и степень сужения, а также сопутствующие нарушения. 
  6. Ангио-КТ и ангио-МРТ. Представляют собой наиболее точные способы оценки степени коарктации, а также используются для определения эффективности лечения и выявления осложнений оперативных вмешательств.
  7. Катетеризация сердца с аортографией. Обычно проводится до оперативного вмешательства. Позволяет измерять градиент давления на уровне коарктации.

Лечение

У новорожденных детей при предуктальном стенозе оперативное вмешательство проводят незамедлительно. При других типах заболевания возможно плановое лечение. 

Хирургическое лечение может включать:

  • удаление суженного участка и соединение частей аорты конец в конец (метод Кроуфорда);
  • расширение стеноза с помощью участка, извлеченного из левой подключичной артерии (операция Вальдхаузена);
  • операции с использованием искусственных материалов и баллонную пластику. 

У взрослых хирургическое лечение показано в случае артериальной гипертензии, сопровождающейся значительным стенозом (при разнице давления между правой верхней и нижней конечностями более 20 мм рт. ст.). При этом заболевание должно быть подтверждено инвазивным исследованием (например, катетеризацией сердца с аортографией). В основном выполняются чрескожные процедуры (стентирование, баллонная ангиопластика).

Хирургическая операция в процессе

Прогноз болезни

Патология имеет неблагоприятный прогноз у новорожденных и детей грудного возраста с симптомами сердечной недостаточности, а также у маленьких пациентов, которым не проводилось лечение. Отсутствие диагностики в раннем возрасте приводит к сохранению артериальной гипертензии и развитию осложнений. Оперированные и неоперированные пациенты подвержены повышенному риску смерти от сердечно-сосудистых причин. Последними могут быть:

  • сердечная недостаточность;
  • инфаркт миокарда;
  • инфекции органов средостения;
  • инсульт;
  • разрыв, расслоение или инфекция стенки аорты.

Резюме

Коарктация аорты представляет собой врожденный порок сердца и имеет три типа: предуктальный, дуктальный и постдуктальный. Наиболее часто заболевание встречается вместе с другой патологией — двустворчатым аортальным клапаном. 

Клиническая картина коарктации аорты зависит от нескольких факторов: от возраста пациента, локализации и степени стеноза, сопутствующих аномалий, а также от скорости закрытия артериального протока. Общие симптомы включают высокое кровяное давление в верхней части тела и отсутствие пульса в бедренных артериях. У детей старшего возраста и взрослых заболевание обычно диагностируют во время выявления причин повышенного артериального давления или головных болей. 

Ведущим методом лечения является оперативное вмешательство. Предпочтительным методом у младенцев и детей младшего возраста является метод Кроуфорда. У взрослых хирургическое лечение показано в случае артериальной гипертензии, сопровождающейся значительным стенозом. 

При своевременном обращении к врачу и правильном лечении при коарктации аорты продолжительность жизни пациентов может никак не отличаться от таковой у здоровых людей. 


Источники:

  1. Harrison`s Principles of Internal Medicine 19/E (Vol.1). Dennis Kasper, Anthony Fauci, Stephen Hauseret all. McGraw-HillEducation 2015 ISBN: 0071802134 ISBN-13(EAN): 9780071802130.
  2. Interna szczeklika  — duży podręcznik. Medycyna praktyczna. 2021. ISBN 9788374306522.
  3. Pediatria do LEK i PES. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko. 2018. ISBN: 978-83-7609-855-5.
  4. Коарктация аорты. Клинические рекомендации. 2020. Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России. Ассоциация детских кардиологов России. Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению. Национальная курортная ассоциация.


Коарктация аорты вызывает повышение артериального давления, а гипертония является одним из основных факторов риска атеросклероза.

У детей старшего возраста и взрослых заболевание обычно диагностируют во время выявления причин повышенного артериального давления или головных болей.

При данном заболевании наблюдается разница в давлении и пульсе между верхними и нижними конечностями.

Коарктация аорты чаще встречается при некоторых генетических болезнях (например, при синдроме Тернера, синдроме Вильямса), а также у новорожденных детей, матери которых страдают сахарным диабетом или принимают лекарственные средства на основе гидантоина (эти препараты могут использоваться при эпилепсии и других заболеваниях нервной системы). Также коарктация аорты встречается в два раза чаще у лиц мужского пола.

Заболевание опасно осложнениями в виде сердечной недостаточности и других болезней системы кровообращения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.