Происхождение и механизмы развития дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Baby with a doctor

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — один из наиболее распространенных врожденных пороков сердца. Его частота составляет примерно 300 случаев на 100 000 рождений. Также на долю ДМЖП приходится около трети всех врожденных пороков развития сердца. Лица женского и мужского пола болеют с одинаковой частотой. 

Данное заболевание было впервые описано в 1879 году, а спустя более чем 100 лет, в 1988 году, было проведено первое чрескожное вмешательство для закрытия дефекта в межжелудочковой перегородке. 

Ниже подробно разберем происхождение и механизмы развития дефекта межжелудочковой перегородки, а также коснемся лечения и диагностики этой патологии как у детей, так и у взрослых. 

Напомним, что основная функция сердца состоит в перекачивании крови по всему организму. Этот орган имеет две фазы своей деятельности: сокращение (систолу) и расслабление (диастолу).

Сердце человека состоит из четырех полостей (двух желудочков и двух предсердий) и имеет четыре клапана, которые препятствуют обратному току крови. Последняя в норме направляется из предсердий в желудочки, а из них — в сосуды (в аорту — с левой полости, а в легочные артерии — с правой). Правый желудочек отделен от левого желудочка перегородкой, которая состоит из мышечной и мембранозной части.  

Больше о внешнем и внутреннем строении сердца по ссылке:

https://www.youtube.com/watch?v=pb5qPXgt61Q

Патогенез дефекта межжелудочковой перегородки и его осложнений неразрывно связан с гемодинамикой (направлением тока крови). Левый желудочек имеет массивную мышечную массу и создает давление, в разы превышающее таковое в других камерах сердца, поэтому при образовании отверстия в межжелудочковой перегородке кровь направляется слева направо. 

Причины заболевания и факторы риска дефекта межжелудочковой перегородки

Врач и малыш

В настоящее время пока неизвестны точные причины дефекта межпредсердной перегородки, но врожденные пороки сердца, по-видимому, передаются по наследству и иногда возникают вместе с другими генетическими заболеваниями и хромосомными аномалиями, такими как синдром Дауна

Некоторые состояния, которые уже есть у матери или возникают во время беременности, могут также увеличить риск данного заболевания и быть причиной дефектов МЖП. К ним относятся:

  1. Заражение краснухой в течение первых нескольких месяцев беременности.
  2. Употребление наркотиков, табака, алкоголя или воздействие других токсичных веществ. 
  3. Сахарный диабет (в том числе возникший в ходе беременности).
  4. Системная красная волчанка. 
  5. Избыточный вес (индекс массы тела более 25).
  6. Радиационное облучение (диагностические процедуры, такие как рентгенография, не относятся к этому пункту).
  7. Фенилкетонурия.

Классификация ДМЖП

Данную патологию классифицируют в зависимости от расположения патологического отверстия. Итак, выделяют следующие виды дефекта межжелудочковой перегородки:

  1. Перимембранозный (встречается примерно в 80 % случаев) — отверстие располагается в мембранозной части сердечной перегородки. 
  2. Мышечный (15‬–20 %) — расположен в мышечной части перегородки и не граничит с фиброзными кольцами. 
  3. Подлегочной дефект выносящего тракта (около 5 %) — граничит с обоими фиброзными кольцами артериальных клапанов.
  4. Дефект приносящего тракта — соприкасается сверху с кольцом трикуспидального (трехстворчатого) клапана и располагается сзади от мембранозной перегородки.

Также выделяют большой и малый врожденный порок МЖП. Размер первого превышает диаметр аорты, размер второго меньше, чем аортальный просвет. 

ДМЖП — это патология взрослых или детей?

ДМЖП чаще всего диагностируется и лечится у детей. Однако заболевание встречается также у взрослых и может быть в виде:

  1. Закрытого в детстве дефекта или небольшого неоперированного дефекта, образовавшегося вследствие незначительного лево-правого шунта. Чаще всего пациент с таким дефектом не имеет симптомов ДМЖП, а из-за отсутствия перегрузки левого желудочка операция обычно не требуется.
  2. Дефекта, который привел к перегрузке левого желудочка и легочной гипертензии. Следствием последней является заболевание легочных сосудов (синдром Эйзенменгера).

Проявления заболевания

Небольшой ДМЖП обычно не вызывает симптомов. При более серьезном пороке признаки заболевания включают в себя: 

  • одышку при физической нагрузке; 
  • снижение толерантности к физической нагрузке; 
  • сердцебиение.

У новорожденного, как и у взрослого, симптомы могут отсутствовать при небольшом дефекте. Может наблюдаться шум над сердцем при более тяжелой патологии. Значительный дефект проявляется сердечной недостаточностью у ребенка в возрасте 4–6 лет. Симптомы заболевания у маленьких детей могут включать в себя:

  • трудности с кормлением, плохую прибавку в весе, задержку психического и физического развития;
  • одышку, учащенное дыхание и сердцебиение;
  • увеличение печени (гепатомегалию);
  • рецидивирующие инфекции дыхательных путей.

Чем опасна данная патология?

Как и другие пороки сердечно-сосудистой системы, ДМЖП без лечения (намного реже при его наличии) может представлять угрозу для жизни пациента. Заболевание может иметь следующие осложнения:

  • легочную гипертонию;
  • синдром Эйзенменгера;
  • инфекционное поражение внутреннего слоя сердца (эндокардит);
  • левожелудочковую сердечную недостаточность;
  • подклапанный стеноз аорты и другие приобретенные пороки сердца.

Диагностика заболевания

Врач диагностирует ребенка

Врач может заподозрить наличие заболевания сразу после родов или даже во время беременности (в зависимости от выраженности патологии). При наличии жалоб доктор собирает всю необходимую информацию и проводит осмотр. 

При аускультации (выслушивании шумов) врач может обнаружить: 

  1. Диастолический шум, лучше всего слышимый в III-IV левом межреберье у грудины (характерный симптом).
  2. Систолическую дрожь в IV левом межреберье у грудины, раздвоение II тона над легочной артерией.

Могут использоваться следующие инструментальные методы диагностики:

  1. ЭКГ. На записи врач может обнаружить признаки гипертрофии (увеличения) левого предсердия и желудочка, иногда неполный блок правой ножки пучка Гиса (блок одной из ветвей сети сердца, по которой проходит импульс возбуждения, приводящий к сердечному сокращению).
  2. Обзорная рентгенография органов грудной клетки. Может быть выявлено увеличение сосудистого рисунка легких и расширение контура сердца.
  3. Эхокардиография. Представляет собой основной метод визуализации патологии, позволяющий оценить расположение и размер дефекта, его осложнения и сопутствующие аномалии. Также при исследовании выявляется отношение между легочным и системным кровотоком (обычно это соотношение обозначается Qp:Qs). 

Как выглядит эта аномалия — по ссылке:

https://www.youtube.com/watch?v=EWLMHHOeNrw
  1. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) применяются в случае, когда эхокардиография не выявила патологии.
  2. Катетеризация сердца. Выполняется для диагностики легочной гипертензии и до лечения инвазивным методом ДМЖП.

Лечение: терапия у взрослых пациентов

Закрытие ДМЖП через трехстворчатый клапан

Хирургическое лечение обычно не требуется при небольшом дефекте, который не сопровождается перегрузкой левого желудочка, то есть в случае бессимптомного пациента. 

Оперативное вмешательство вне зависимости от симптомов проводится в случае перегрузки сердца. Также рассматривается возможность хирургического лечения в следующих случаях:

  • повторяющиеся эпизоды эндокардита и значительный объем утечки крови из левого желудочка;
  • прогрессирующая недостаточность аортального клапана;
  • повышение легочного давления, при котором наблюдается значительный ток крови слева направо (Qp:Qs более 1,5).

Лечение: терапия дефекта МЖП у детей

Изолированный ДМЖП у новорожденного обычно не требует лечения из-за возможности самопроизвольного закрытия (особенно если дефект небольшой и изолированный). Поэтому нередко проводится только наблюдение.

У маленьких детей используются следующие оперативные методы лечения:

  • хирургическое закрытие дефекта;
  • чрескожная установка имплантата, закрывающего дефект;
  • перевязка легочной артерии — проводится только в качестве паллиативного лечения, когда операция невозможна.

Риски оперативного лечения

Лечение данной патологии обычно успешно и сопряжено с очень низким риском летального исхода. Большинство детей не испытают серьезных осложнений после операции. Существует небольшая вероятность того, что пациенту может потребоваться повторное вмешательство.

Операция имеет небольшой риск кровотечения, образования тромбов внутри сердца, а также возникновения инфекции. 

Прогноз заболевания

Заболевание в большинстве случаев поддается лечению или, как было отмечено ранее, проходит с возрастом. Неблагоприятный прогноз наблюдается только при стойкой легочной гипертензии у пациентов после закрытия дефекта.

Резюме

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — один из наиболее распространенных врожденных пороков сердца. Небольшой ДМЖП обычно не вызывает симптомов. При более серьезном пороке у взрослых признаки заболевания включают в себя одышку при физической нагрузке, снижение толерантности к физической нагрузке и учащенное сердцебиение. 

Хирургическое лечение обычно не требуется при небольшом дефекте, который не сопровождается перегрузкой левого желудочка, то есть в случае бессимптомного пациента. В других случаях аномалию необходимо закрыть. При этом могут использоваться как открытые, так и чрескожные малотравматичные методы, которые имеют минимальные риски.   


Источники:

  1. Harrison`s Principles of Internal Medicine 19/E (Vol.1). Dennis Kasper, Anthony Fauci, Stephen Hauseret all. McGraw-HillEducation 2015 ISBN: 0071802134 ISBN-13(EAN): 9780071802130.
  2. Interna szczeklika  — duży podręcznik. Medycyna praktyczna. 2021. ISBN 9788374306522.
  3. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова — 2010. — 1264 c.
  4. Шляхто, Е. В. Кардиология : национальное руководство / под ред. Е. В. Шляхто — 2-е изд. , перераб. и доп. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. — 800 с. (Серия: Национальное руководство) — ISBN 978-5-9704-4810-6.


Данную патологию классифицируют в зависимости от расположения патологического отверстия. Итак, выделяют следующие виды дефекта межжелудочковой перегородки:

  1. Перимембранозный (встречается примерно в 80 % случаев) — отверстие располагается в мембранозной части сердечной перегородки. 
  2. Мышечный (15–20 %) — расположен в мышечной части перегородки и не граничит с фиброзными кольцами. 
  3. Подлегочной дефект выносящего тракта (около 5 %) — граничит с обоими фиброзными кольцами артериальных клапанов.
  4. Дефект приносящего тракта — соприкасается сверху с кольцом трикуспидального (трехстворчатого) клапана и располагается сзади от мембранозной перегородки.

В настоящее время пока неизвестны точные причины дефекта межпредсердной перегородки, но врожденные пороки сердца, по-видимому, передаются по наследству и иногда возникают вместе с другими генетическими заболеваниями и хромосомными аномалиями, такими как синдром Дауна. 

Некоторые состояния, которые уже есть у матери или возникают во время беременности, могут также увеличить риск данного заболевания и быть причиной дефектов МЖП. К ним относятся:

  1. Заражение краснухой в течение первых нескольких месяцев беременности.
  2. Употребление наркотиков, табака, алкоголя или воздействие других токсичных веществ. 
  3. Сахарный диабет (в том числе возникший в ходе беременности).
  4. Системная красная волчанка. 
  5. Избыточный вес (индекс массы тела более 25).
  6. Радиационное облучение (диагностические процедуры, такие как рентгенография, не относятся к этому пункту).
  7. Фенилкетонурия.

В большинстве случаев при правильном лечении данное заболевание не влияет на продолжительность жизни.

При наличии показаний операция необходима для восстановления функций сердца.

Патогенез дефекта межжелудочковой перегородки и его осложнений неразрывно связан с гемодинамикой (направлением тока крови). Левый желудочек имеет массивную мышечную массу и создает давление, в разы превышающее таковое в других камерах сердца, поэтому при образовании отверстия в межжелудочковой перегородке кровь направляется слева направо.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.