单心室先天性心脏病

Picture of heart with pulse

什么是单心室缺损?

单个心室缺陷是先天性心脏病。当患者有一个心室而不是两个心室,或者第二个泵腔不够大或强度不足以进行正确操作时,就会发生这种情况。在某些情况下,腔室可能缺少阀门。

心脏发育和解剖的某些方面

胎儿心跳是怀孕的主要迹象之一。宫内,心脏从受孕三周后扩张并开始收缩的管发育而来。此外,形成心房和心室。右心室将富含二氧化碳的血液泵入肺部,而左心室将含氧血液(含氧饱和)泵送到全身。

心脏瓣膜装置在心脏工作中发挥重要作用。

病理学的流行

单心室缺陷很少见,估计会影响 100,000 名新生儿中的 5 至 10 名。

缺陷分类

单个发育的心室主要有三种类型的缺陷:左侧,其中有右心室的痕迹,右优势心室,其中有左侧的痕迹,以及不确定的单心室。心脏的复杂结构和血流动力学的特殊性使得这组疾病的每一个异常都是独一无二的,这需要对每个患者采取单独的治疗方法。

此外,根据主动脉和肺干的位置,病理分为 4 种类型:正常位置、主动脉位于肺干的右侧或左侧以及与血管正常位置相反的位置。

疾病诊断

为了识别这组病理,医生收集详细的病史,对血液和尿液进行实验室检查。此外,还使用了诸如心电图、超声、计算机和磁共振成像等仪器诊断方法。

疾病治疗

这种病理是最困难的心脏问题之一。这种疾病通常需要不止一次的外科手术。患有这种疾病的婴儿会经历一系列手术,最终目的是最大限度地恢复心脏功能。

心脏外科手术

还进行了旨在减轻心脏负荷、治疗心力衰竭、肺动脉高压和节律紊乱的保守疗法。

单心室的类型

一些最常见的单心室缺陷包括:

  1. 三尖瓣闭锁。
  2. 左心发育不全综合征。
  3. 双流入左心室。
  4. 右心室血管双重排出。
  5. 肺动脉闭锁伴完整的室间隔。
  6. 埃布斯坦的异常。
  7. 房室通道缺陷。

三尖瓣闭锁

这种缺损的特点是完全没有三尖瓣、心房之间的连接,并且通常还包括右心室和肺动脉发育不全。它约占所有先天性心脏异常病例的 1%。在女性和男性中同样常见,发病率为每 1000 人 0.1 例。

病理的危险因素包括唐氏综合症、母体糖尿病控制不佳、怀孕期间过量饮酒和遗传易感性。

由于心脏左侧的全身静脉血和肺静脉血混合,临床表现通常以严重紫绀(组织缺氧、紫绀)为主。在具有这种病理的心电图上,可以检测到心轴向左的位移和左心室的肥大(增加)。

在没有及时治疗的情况下,三尖瓣闭锁与高死亡率相关。因此,及时认识病理表现很重要。在一半的患者中,可以在生命的第一天发现异常迹象。

左心发育不全综合征

这种异常包括心脏左侧(例如二尖瓣闭锁)的各种类型的发育不全(发育不全),因此它不能完成在人体内提供血液流动的自然任务。如果没有医疗干预,这种缺陷是致命的。今天,通过一系列复杂的手术,大多数患者都达到了可以接受的生活水平。

双入口左心室(双入口)

在这种异常中,两个心房都与左心室有关。病理的临床表现取决于相关病变和主要动脉的位置。治疗后,大部分左心室双入症患者可以继续上学并继续就业。异常可能因心律失常、心力衰竭或房室瓣关闭不全等情况而复杂化。

右心室双血管排出

右心室出口加倍属于先天性心脏缺陷组,其特征是心腔与血管的连接类型异常。在这种疾病中,主动脉和肺干完全或主要来自右心室。

肺动脉闭锁伴完整的室间隔

这种病理与其他形式的单心室缺陷一样,是一种罕见的复杂先天性心脏病,占所有心脏缺陷的不到 1%。产前(产前)诊断使您能够制定安全的计划来管理分娩和产后治疗这种情况。

顾名思义,这种缺损包括肺动脉瓣闭锁,导致右心室流出道和肺动脉之间缺乏连通,以及完整的室间隔,阻止右心室和肺动脉之间的血液流动。左心室。

埃布斯坦异常(综合征)

由于这种病理,三尖瓣处于错误的位置(降低到右心室),并且其尖瓣变形。结果,瓣膜装置无法正常工作,违反了房室连接:有反向血流,导致心脏效率降低,以及心脏效率增加和心力衰竭。

埃布斯坦的轻度异常只会在以后的生活中引起症状。该病可能有以下症状:

  1. 呼吸急促,尤其是在劳累时。
  2. 疲劳。
  3. 心跳加快或心跳不规则(心律失常)。
  4. 由于缺氧(紫绀),嘴唇和皮肤呈蓝色。

手术治疗方法包括三尖瓣置换或患者瓣膜的修复。

房室间隔缺损

这种病理,也称为房室通道,是一种先天性心脏病。其特征是不同程度的房间隔和室间隔缺损,以及共同或部分分离的房室开口。

这种异常的发生率估计为每 1000 名活产婴儿 0.24 至 0.31 例,男性和女性没有显着差异。这种疾病通常与唐氏综合症有关。房室通道缺损手术治疗的长期结果受到伴随畸形如心室发育不全和上述唐氏综合征的存在的影响。在过去的几十年中,房室缺损的手术治疗发生了变化,这使我们今天取得了良好的效果。

心脏位置不对

对于单心室缺陷,不仅在心脏结构中而且在其在胸部的位置中也观察到病理学。位置异常是指给定器官的顶点位于胸部右侧(右位心)或中线(心系膜)的情况。此外,如果心脏在胸部左侧的正常位置,可以观察到内部器官位置的变化(孤立的左心)。

预防心内膜炎

医生用听诊器给诊所的小男孩听心脏

心脏内层的炎症性损伤(心内膜炎)是心脏缺陷最严重的并发症之一。它的预防包括抗菌和卫生措施。患者需要仔细护理他们的牙齿、黏膜和皮肤。抗生素治疗也经常开处方,例如,在牙科手术之前和之后。

该疾病的其他并发症和预后

由于过去 70 年来心血管外科的巨大进步,大量在婴儿期和儿童期接受姑息或矫正手术的人已经成年。然而,这些患者经常受到心脏手术后持续存在的各种解剖学、血流动力学、电生理学问题引起的症状的困扰。

即使认为临床结果良好,也建议进行长期随访。多年后的心房手术可能因窦房结或房室结功能障碍和/或房性心律失常(通常是心房扑动)而复杂化。

心室手术也可能导致电生理问题,包括需要起搏器以避免心脏骤停的病理。

还有,手术后,时间长了,后天性心脏缺陷,比如主动脉瓣关闭不全可以加入。

因此,单心室的缺陷是一种具有多种不同形式的复杂病理。这种病理需要长期治疗,今天可以显着增加患者的持续时间和生活质量。


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这种病理的确切原因尚不完全清楚。 通常,患有染色体和基因疾病(例如唐氏综合症)的患者会出现单心室。

有了这种病理,心脏就不能充分发挥其功能。 正常的血流受损,身体组织得不到足够的营养和氧气。 这种病理需要长期治疗,今天可以显着增加患者的持续时间和生活质量。

这种病理是最困难的心脏问题之一。 这种疾病通常需要不止一次的外科手术。 患有这种疾病的婴儿会接受一系列手术,最终目标是让心脏只泵出含氧血液。

单心室的结构取决于病理类型。 因此,对于具有双入口的左心室,两个心房都连接到该心室。 但是,它可以显着增加。

血管的位置取决于特定的病理类型。 例如,随着右心室出口增加一倍,主动脉和肺干完全或主要远离右心室。

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